Реферат Курсовая Конспект
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ - раздел Медицина, МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ Медь Является Важным Компонентом Цитоплазмы, Участвует В Ряде Ферментативных ...
|
Медь является важным компонентом цитоплазмы, участвует в ряде ферментативных реакций. В органах и тканях медь содержится в очень небольшом количестве. Для ее выявления используют метод Окамото, основанный на применении рубеановодо-родной кислоты.
Гепатоцеребралымя дистрофия(гепатолентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона — Коновалова) является наиболее ярким признаком нарушения обмена меди. Болезнь описана С.Вильсоном в 1912 г. Заболевание наследственное, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наблюдаются семейные и спорадические случаи.
Генетическое нарушение обмена меди и белков ведет к уменьшению образования церулоплазмина — белка, содержащего медь и обладающего ферментативными свойствами оксидазы. В результате медь оказывается рыхло связанной с альбумином и аминокислотами и легко отщепляется. Она выделяется с мочой (количество ее в моче повышено) и откладывается в тканях, главным образом в печени, головном мозге, почках, поджелудочной железе, яичках и роговице. Избыток меди угнетает активность окислительных процессов и ведет к гибели клеток. Пора-
жение печени приводит к снижению ее барьерной функции, развитию аутоинтоксикации продуктами распада клеток печени и других органов, что значительно усиливает интоксикацию. При этом страдают наиболее высокоспециализированные клетки, в первую очередь головного мозга.
Морфологически в головном мозге преимущественно поражаются чечевидные ядра, хвостатое тело, бледный шар и глубокие отделы коры: в них появляются участки размягчения, кисты, формируется глия Альцгеймера; в сосудах — стазы, часто происходят диапедезные кровоизлияния, периваскулярный отек. В печени развивается цирроз, при его декомпенсации возможна гибель больного от кровотечения из расширенных вен пищевода или от печеночно-легочной недостаточности. Патогномоничным считается кольцо Кайзера — Флейшнера — зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы, содержащее медь. Клинико-морфологически различают печеночную, ленти-кулярную, гепатолентикулярную формы болезни.
Исход заболевания неблагоприятный; в настоящее время отмечены успехи при лечении тиоловыми препаратами.
– Конец работы –
Эта тема принадлежит разделу:
На сайте allrefs.net читайте: "МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ"
Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ
Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:
Твитнуть |
Новости и инфо для студентов