Синдром внутрипеченочного холестаза

1. Вся симптоматика дискинезии желчевыводящих путей
2. Изменения со стороны печени: увеличение, уплотнение, болезненность.
3. Биохимические индикаторы холестаза: гипербетаглобулинемия, гиперхолестеринемия, повышение активности щелочной фосфатазы, гипербилирубинемия (за счет прямого) – не обязательно.
4. Повышение активности АЛТ – не всегда.
5. «золотой стандарт» биохимических сдвигов при внутрипеченочном холестазе – активность щелочной фосфотазы и гамма- глютаминтранспептидазы.

 

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ И ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ НИХ

1. Синдром гепатомегалии (развившийся остро, хронический).
2. Желтушный синдром.
3. Синдром гепатолиенальный, т.е. гепатоспленомегалия (развившийся остро, хронический).
4. Синдром портальной гипертензии.
5. Синдром печеночной недостаточности.

 

Общие для всех синдромов жалобы и объективные находки:

1).Жалобы:

1. Боли: по характеру – тупые, распирающие, чувство тяжести; локализация – правое подреберье, эпигастрий; связь с приемом пищи – нет.

2. Диспептические явления: патогномоничны: анорексия, тошнота, чувство горечи во рту. Остальные симптомы связаны с одновременным поражением содружественных органов.

3. Кожный зуд – лишь в случаях упорного внутрипеченочного холестаза с повышением уровня желчных кислот в крови.

2). Объективные находки:

1. Боли при пальпации печени.

2. Уплотнение печени.

3. Изменение печени в размерах – увеличение (вверх, вниз, тотальное), уменьшение печени.

4. Изменение конфигурации печени.

5. Желтушность кожных покровов и слизистых – непостоянный симптом.

 

 

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

ПРИ СИНДРОМАХ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ

1. При остро возникшей гепатомегалии:

a) Исключение сердечной недостаточности по большому кругу как причины гепатомегалии.

b) Исключение эпидгепатита в условиях изоляции, для чего определяется активность ферментов – АЛТ, АСТ.

c) При подтверждении повреждения паренхимы печени (повышение активности трансаминаз) – углубляется оценка функций печени:

· Исследование протеинограммы, содержания мочевины, протромбина, фибриногена – для оценки белковосинтетической функции печени

· Исследование содержания липидов и их фракций, холестерина – для оценки жиросинтетической функции печени

· Исследование содержания глюкозы, галактозы – для оценки участия печени в обмене углеводов

· Определение содержания билирубина и его фракций – для оценки участия печени в пигментном обмене

· Исследование активности ферментов в разведении проводится только при активности АЛТ и АСТ исследование активности ЛДГ, МДГ, СДГ, ФБФА направленно на уточнение глубины поражения печеночной клетки.

d) УЗИ печени, желчного пузыря используется при замедленной обратной динамике гепатомегалии или ее отсутствии, при затяжном характере внутрипеченочного холестаза.

 

Желтушный синдром.

 

В убывающем по частоте проявления порядке указаны причины желтухи:

1. Повреждение паренхимы печени.
2. Обструкция желчевыводящих путей.
3. Гемолиз.
4. Нарушение активного транспорта гемобилирубина из крови в печеночную клетку.

· Ювенильная идиопатическая гипербилирубинемия (семейная холемия Gibert, ювенильная желтуха Meulengracht)

· Врожденная дисфункция печени по Fulk

· Постгепатитная гипербилирубинемия Kalk

1. Нарушение биосинтеза билирубинглюкуронидов в клетках печени:

· Физиологическая желтуха новорожденных т.е. переходная незрелость печеночных клеток, связанная с недостаточным образованием глюкуронилтрансферазы.

· Врожденная семейная негемолитическая желтуха Crigler – Najar – полное отсутствие глюкуронилтрансферазы

· Болезнь Lucey – Driscoll – повышение в сыворотке крови новорожденного и матери стероидов, ингибирующих глюкуронилтрансферазу

· Желтуха при миксдеме (выпадает регулирующее влияние тиреоидных гормонов на ферментные системы)

1. Нарушение экскреции билирубин- глюкуронидов:

· Хроническая идиопатическая желтуха Dubin – Johnson (с отложением липофусцина в клетках печени)

· Хроническая семейная негемолитическая желтуха Rotor (без отложения липофусцина в клетках печени)

Для расшифровки желтушного синдрома, помимо исследования содержания билирубина и его фракций и активности АЛТ и АСТ, в случае подозрения на гемолиз необходимы:

· Содержание эритроцитов, гемоглобина, гематокрит, осмотическая стойкость эритроцитов, уровень гемоглобинурии; в ряде случаев необходимы эритроцитометрия (кривая Прайс – Джонса), поиск аномальных гемоглобинов.

· При неуклонном прогрессировании процесса и неуточненном диагнозе показаны лапароскопия с биопсией печени.

 

Гепатолиенальные синдром.

(симптом гепотоспленомегалии) т.е. увеличение печени и селезенки при первичном поражении одного из органов

Значительное хроническое увеличение селезенки сопровождается ее гиперфункцией – гиперспленизмом. Это приводит к образованию в селезенке антиэритроцитарных, антилейкоцитарных, антитромбоцитарных аутоантител, к повышенному разрушению клеток крови, к торможению костномозгового кроветворения. Итогом является развитие и углубление анемии, лейкопении, тромбоцитопении.

 

Синдром портальной гипертензии.

Развивается при нарушении оттока крови из воротной вены с повышением давления в ней.

Следствием является асцит, спленомегалия с явлениями вторичного гиперспленизма.

Компенсирующими моментами являются анастомозы между верхней и нижней полыми венами:

· Анастомоз между нижней брыжеечной веной (от воротной вены) и геморроидальными (от нижней полой вены). При изъязвлении геморроидальных узлов – кровотечение из прямой кишки.

· Анастомоз между левой желудочной веной (от воротной вены) к пищеводному сплетению и полунепарной вене (система верхней полой вены). При изъязвлении варикозных вен пищевода – кровотечение желудочно- пищеводное.

· Анастомоз между системой околоушных вен (система воротной вены) с венами брюшной стенки (нижняя полая) и диафрагмы (верхняя полая вена). При нарастании застоя в системе – «Голова медузы».

· Анастомозы с системой медиастинальных вен (верхняя полая вена) и забрюшинных вен (нижняя полая вена). Сопровождается различными степенями застоя в легких.

В плане обследования, помимо уточнения степени вторичного гиперспленизма (панцитопении), необходимо предусматривать:

· Исключение скрытого кровотечения (реакция Грегерсена)

· Исключение или подтверждение варикоза вен пищевода, (ФЭГДС), прямой кишки (ректороманоскопия)

· При обнаружении варикозного расширения вен пищевода, прямой кишки, кровотечения из варикозных узлов – вопрос о спленопортографии со спленоманометрией решается хирургом- гепатологом.

Синдром печеночной недостаточности.

Развивается при гибели 75 – 80% паренхимы печени – как при остро развившемся поражении (тяжелое течение гепатита, отравление) так и при циррозах печени.

Ведущими в клинической картине будут:

· Нарастающая интоксикация

· Нарастающая гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина

· Нарастающий геморрагический синдром.

Как следствие этих 3х ведущих процессов – развитие и углубление комы.