Амилоидоз - раздел Философия, Патологическая анатомия Определение. Амилоидоз — Это Сосудисто-Стромальная Ди...
Определение.Амилоидоз — это сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях сложного гликопротеида — амилоида1.
Встречаемость.Амилоидоз — достаточно редкое патологическое состояние. Из всех форм несколько чаще встречается приобретенный вторичный амилоидоз.
Классификация.Различают следующие основные формы амилоидоза:
1) AL (immunoglobulin Light chaines derived Amyloidosis) — форма первичного амилоидоза, связанная с гиперпродукцией злокачественно измененными плазматическим клетками и В-лимфоцитами иммуноглобулинов, содержащих легкие цепи. Эти иммуноглобулины составляют белковый компонент амилоида при данной форме амилоидоза;
2) АА (Acquired Amyloidosis) — вторичный или приобретенный амилоидоз. В эту форму также включают амилоидоз ASC (Systemic senile Cardiovascular Amyloidosis) — старческий кардиоваскулярный амилоидоз;
3) AF (Amyloidosis Familial) — семейный, генетически обусловленный, наследственный амилоидоз. Наиболее распространена и изучена аутосомно-рецессивно наследуемая форма. Эта форма амилоидоза характерна для определенных этнических групп, предки которых были выходцами с берегов Средиземного моря — армян, турок, болгар, греков, евреев-сефардов, арабов и других. Реже встречается аутосомно-доминантная форма с отложением амилоида преимущественно в периферических нервах;
4) AH (Нemodialysis related Amyloidosis) — форма вторичного амилоидоза, развивающегося у больных, находящихся на хроническом гемодиализе.
Большинство форм амилоидоза — распространенный, системный амилоидоз, но встречается и местный, например, в некоторых опухолях.
Биохимически различают 15 различных вариантов амилоидоза в зависимости от состава его основного белкового компонента.
Условия возникновения. Амилоидоз AL развивается в организме больных особыми формами злокачественных опухолей — парапротеинемическими лимфомами и миеломной болезнью, для которых характерна продукция и выделение в кровь парапротеинов — белков, в норме в ней не существующих.
Непременным условием развития амилоидоза АА является длительное (от одного года и более) существование в организме очага хронического (главным образом, гнойного) воспаления. Эта форма амилоидоза развивается как осложнение хронических абсцессов (особенно в легких), хронического гнойного остеомиелита, фиброзно-кавернозного туберкулеза легких и костно-суставного туберкулеза с гнойными свищами, бронхоэктатической болезни, малярии. Предшественник амилоида a-глобулин (обозначаемый в этих случаях как сывороточный амилоидный белок) при этом синтезируется гепатоцитами под действием высоких концентраций медиаторов воспаления — интерлейкинов-1 и -6, циркулирует в крови, фиксируясь затем в тканях в форме фибриллярного компонента амилоида.
Высокие концентрации в крови a-глобулина при хроническом гнойном воспалении есть всегда, но не всегда это осложняется амилоидозом, что, по мнению академика М.А.Пальцева и соавторов (2000), может быть связано с наследственной недостаточностью ферментов макрофагов, участвующих в его разрушении.
Семейный амилоидоз AF, проявляющийся так называемой периодической болезнью (синоним — средиземноморская перемежающаяся лихорадка) связан с рецессивно наследуемой генетической аномалией, приводящей к появлению в крови у этих лиц патологических иммуноглобулинов. Доминантно наследуемый амилоидоз AF также связан с генетической аномалией, но детально не изучен.
Хронический гемодиализ, позволяющий продлевать жизнь больным с хронической почечной недостаточностью за счет замещения функции неработающих почек, способствует накоплению в крови b2-микроглобулина, фильтрующегося в почках, но не фильтрующегося в диализаторе. Из этого белка и происходит синтез амилоида.
Механизмы возникновения. Механизмом развития амилоидоза AL является извращенный синтез опухолевыми клетками парапротеинов — иммуноглобулинов легких цепей. Уже в тканях из них формируется фибриллярный F-компонент, который, соединяясь с плазменным гликопротеидным Р-компонентом, образует амилоид.
В основе амилоидоза АА лежит избыточный синтез a-глобулина гепатоцитами и, возможно, его гипоутилизация. Считается, что макрофаги участвуют в деградации этого белка, и из продуктов этой деградации на поверхности макрофагов происходит сборка F-компонента амилоида.
Механизм амилоидоза ASC, возникающего у некоторых людей только в возрасте 80–90 лет, лишь гипотетически может быть объяснен извращенным синтезом плазменных белков.
Амилоидоз AF возникает как следствие извращенного синтеза белков плазмы крови. Более детально механизмы при этой форме амилоидоза не изучены.
Механизмом амилоидоза AH является гипоутилизация b-глобулина при хронической почечной недостаточности. Связь с хронически гемодиализом заключается в том, что без него этот амилоидоз не развивается.
Амилоидоз в опухолях также связывают с извращенным синтезом, по крайней мере, в опухолях эндокринных органов, при этом в качестве предшественников F-компонента амилоида рассматриваются вырабатываемые опухолью пептидные гормоны.
Макроскопическая картина. Макроскопически диагностируется только амилоидоз АА, комплекс изменений при котором Р.Вирховым был обозначен как «сальная болезнь». При этой форме амилоид может откладываться практически везде, однако, наиболее часто поражаются почки, печень, селезенка, надпочечники, реже — миокард, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, кожа. Для этой дистрофии характерны:
1) «большая сальная почка» — резкое увеличение почек в размерах (масса может увеличиваться вдвое) преимущественно за счет утолщения коркового вещества (рис.16.1). Почка имеет беловато-желтоватый цвет и сальный блеск на разрезе. В некоторых случаях при длительном течении заболевания, точнее, при медленном его прогрессировании, успевает развиться амилоидный нефросклероз, при котором почки уменьшаются в размерах;
2) «большая сальная печень» — увеличение печени до 2,5–3 кг, приобретающей светло-желтую окраску и сальный блеск на разрезе (рис.16.2а);
3) «большая сальная (ветчинная) селезенка» либо «саговая селезенка». При диффузном, равномерном отложении амилоида орган увеличен в 2–3 раза, имеет на разрезе буроватый или серовато-красный цвет и сальный блеск. При отложении амилоида в лимфатических фолликулах селезенка увеличена в меньшей степени, на разрезе сероватые увеличенные фолликулы напоминают распаренные зерна саго — крупы, изготавливаемой из сердцевины различных пальм, а также (саго-эрзац) из зерен кукурузы, картофеля (рис.16.3а, 16.4).
При амилоидозе органы становятся уплотненными, менее эластичными. Для подтверждения на вскрытии диагноза амилоидоза ставится реакция Вирхова: после обработки среза органа люголевским раствором, а затем 10% серной кислотой его поверхность приобретает сине-зеленый цвет.
Микроскопическая картина.Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса (рис.16.4а), которую можно отличить от гиалина по особенностям ее накопления, а также с помощью специальных окрасок. При использовании красителя конго-рот амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако иногда возникает ложноположительное окрашивание, поэтому обязательно дополнительное исследование микропрепарата в поляризованном свете — амилоид обладает анизотропией и при скрещивании осей поляроидов на общем темном фоне препарата «светится» зеленоватым светом (рис.16.5а). Амилоид также выявляется с помощью окраски генцианвиолетом, при этом он окрашивается в фиолетовый цвет.
При амилоидозе AL амилоид обычно откладывается в небольших количествах, главным образом, в стенках сосудов.
При амилоидозе AF амилоид обнаруживается в небольших количествах в почках в стенках сосудов, в клубочках, а также в стенках сосудов в других органах.
Наиболее объемные и выраженные депозиты амилоида наблюдаются при амилоидозе АА:
а) в стенках сосудов под эндотелием и по ходу эластических мембран артерий (рис.16.6а),
б) в почечных клубочках (рис.16.7),
в) под эпителием вдоль базальных мембран (рис.16.8а),
г) диффузно в соединительнотканном матриксе,
д) в пространствах Диссе — между эндотелием синусоидов и гепатоцитами — в печени (рис.16.9а).
Прижизненная диагностика амилоидоза АА обычно основывается на исследовании инцизионного биоптата слизистой оболочки рта или щипкового биоптата слизистой оболочки толстой кишки, при этом амилоид обнаруживают в стенках сосудов и под эпителием по ходу базальных мембран.
При амилоидозе ASC амилоид преимущественно откладывается в сосудах миокарда.
Амилоидоз АН проявляется накоплением амилоида, главным образом, в синовиальных оболочках и околосуставных тканях крупных суставов.
Клиническое значение.Наибольшее клиническое значение имеет амилоидоз АА. Замещение почечных клубочков амилоидом ведет к хронической почечной недостаточности, которая чаще всего и бывает непосредственной причиной смерти таких больных.
Отложение амилоида в пространствах Диссе в печени ведет к нарушению ее детоксицирующей и белковосинтетической функции, поскольку гепатоциты оказываются в известной степени изолированными от синусоидов. Такое накопление амилоида также может вести к повышению давления в системе воротной вены за счет сдавления синусоидов, нарушению оттока крови от непарных органов брюшной полости и скоплению тканевой жидкости в полости брюшины — асциту.
Отложение амилоида в сердце разобщает кардиомиоциты и питающие их капилляры, что ведет к хронической гипоксии и нарушению деятельности сердца.
Рецессивно наследуемый амилоидоз AF проявляется приступами острого серозного перитонита или плеврита, самостоятельно проходящими без всякого лечения через 3–4 дня, что, однако, не связано непосредственно с амилоидозом. При доминантно наследуемом амилоидозе наблюдается полинейропатия.
Обобщающие полеты ума в сфере патологических явлений совершенно необходимы так как запас детальных фактов в настоящее время очень велик и получает... Академик В В Пашутин г...
Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ:
Амилоидоз
Что будем делать с полученным материалом:
Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:
Патологическая анатомия как научная дисциплина
Патологическая анатомия (син. — патоморфология) (греч. pathos — болезненный) — медицинская наука о структурных основах болезней и патологических проявлений, сов
Краткий исторический очерк
Развитие патологической анатомии как научной дисциплины можно условно разделить на несколько этапов. Первый этап — самый продолжительный — длился от античных
Болезнь. Патологическое состояние1
Многолетний опыт преподавания свидетельствует о том, что большинство студентов весьма слабо ориентируется в этом вопросе. Происходит это ввиду недооценки роли этих фундаментальных п
Смерть. Посмертные изменения.
Определение. Смерть — это прекращение жизнедеятельности, характеризующееся у человека прежде всего остановкой дыхания и кровообращения. Учение о механизме наступления смерти
Дистрофии. Общие понятия.
Определение.Дистрофия1 — патологическое состояние, обусловленное нарушением обмена веществ, проявляющееся на макро- и/или микроскопическом уровне появлением в тканях необычн
Наследственные (системные) липидозы
Определение. Наследственные липидозы — жировые дистрофии, связанные с генетически детерминированным нарушением обмена липидов с избыточным их накоплением в клетках. Данные дистрофи
Ожирение
Определение.Ожирение — стромальная жировая дистрофия с избыточным разрастанием жировой клетчатки.
Встречаемость. У значительной части населения име
Липидоз сосудов
Определение.Липидоз сосудов представляет собой разновидность стромальной жировой дистрофии с внеклеточным накоплением липидов в стенках крупных артерий или, реже, вен.
Белковые дистрофии. Слизистая паренхиматозная дистрофия
Определение. Слизистая паренхиматозная дистрофия — дистрофия, связанная с избыточным накоплением слизи в продуцирующих ее клетках, или появление в клетках, продукция слизи к
Слизистая стромальная дистрофия
Определение. Слизистая стромальная дистрофия — дистрофия, проявляющаяся слизистым перерождением основного вещества соединительной ткани.
Встречаемость.
Гиалиноз
Определение.Гиалиноз — это сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях несуществующего в норме белкового вещества — гиалина1.
Гиалиново-капельная дистрофия
Определение. Гиалиново-капельная дистрофия — внутриклеточный диспротеиноз с накоплением в цитоплазме крупных белковых капель, напоминающих гиалин.
Встречаем
Роговая дистрофия
Определение.Роговая дистрофия — смешанная белковая дистрофия, сопровождающаяся избыточным накоплением кератина в эпителиальных клетках и на поверхности эпидермиса.
Углеводные дистрофии
Определение. Углеводные дистрофии — дистрофии, связанные с накоплением или, наоборот, снижением содержания в клетках гликогена.
Встречаемость. Чаще
Наследственные паренхиматозные углеводные дистрофии
Определение.Группа наследственных болезней, обусловленных врожденной недостаточностью лизосомальных или цитоплазматических ферментов, ответственных за катаболизм гликогена или муко
Минеральные дистрофии. Камнеобразование
Определение.Камнеобразование — это разновидность минеральной дистрофии, сопровождающейся появлением в протоках желез или полых органах плотных, заметных невооруженным глазом
Условия возникновения.
1) повышенная концентрация какого-либо вещества в крови или в секрете тех или иных желез (в моче, в кишечном содержимом);
2) задержка оттока секрета (мочи),
3) воспаление.
Обызвествление
Определение. Обызвествление — минеральная дистрофия, сопровождающаяся отложением в тканях или нетканевых структурах солей кальция.
Встречаемость.От
Мочекислый диатез
Определение. Мочекислый диатез — минеральная дистрофия, развивающаяся в результате нарушений пуринового обмена и характеризующаяся отложением в тканях мочево
Деминерализация
Определение. Деминерализация — дистрофия, характеризующаяся уменьшением содержания в костях минеральных веществ.
Встречаемость. Снижение содержания
Пигментные дистрофии
Определение. Пигментные дистрофии — это патологические состояния, характеризующиеся необычной окраской тканей за счет появления в них необычных пигментов или свойственных им
Условия возникновения.
1.Условием возникновения гемолитической желтухи является массивное (чаще внутрисосудистое) разрушение эритроцитов при гемотрансфузионных конфликтах, отравлении гемолитическими ядами, некоторых инфе
Антракоз
Определение.Антракоз — смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся преимущественно внеклеточным отложением в легких и регионарных лимфатических узлах частиц угля или с
Гемомеланоз
Определение. Гемомеланоз1 — смешанная, преимущественно паренхиматозная пигментная дистрофия, сопровождающаяся появлением в тканях патологического черного пигмента гемомелани
Нарушения обмена меланина
Определение. Нарушения обмена пигмента тирозин-триптофановой группы меланина могут проявляться как дистрофиями «со знаком плюс»», так и дистрофиями «со знаком минус».
Нарушения водного обмена. Отеки
Определение. Отек — это скопление тканевой жидкости в серозных полостях или избыточное ее накопление в строме органов1.
Встречаемость. Отек — едва
Нарушения водного обмена. Дегидратация
Определение. Дегидратация (эксикоз1) — это дистрофия со знаком «минус», проявляющаяся снижением содержания воды в организме и его тканях.
Встречаемос
Эмфизема
Определение. Эмфизема1 — своеобразный вид дистрофии, характеризующийся патологическим накоплением в тканях воздуха или газов в виде пузырей. Эмфизема легких характеризуется
Зернистая и гидропическая дистрофии
Определение.Зернистая дистрофия[4] — результат повреждения клеток, характеризующегося появлением в их цитоплазме зерен, являющихся набухшими митохондриями. Гидропическая
Дезорганизация соединительной ткани
Определение.Дезорганизация соединительной ткани — патологическое состояние ее волокон и матрикса, проявляющееся в результате их повреждения изменением физических и химически
Апоптоз
Определение. Апоптоз[5] — запрограммированная, физиологическая гибель клеток. Ускорение апоптоза — одна из форм повреждения тканей, поэтому это явление рассматривается не то
Инфаркт
Определение. Инфаркт — это частный случай некроза, связанного с длительным прекращением кровотока в ткани.
Встречаемость. Инфаркты — весьма распрос
Артериальное полнокровие
Трофическое обеспечение тканей в организме человека осуществляется с участием сердца и разветвленной сети кровеносных и лимфатических сосудов, обеспечивающих доставку к клеткам кислорода и питатель
Тромбоз
Определение. Тромбоз1 — это прижизненное свертывание крови в сосудах или полостях сердца с образованием фибрина.
Тромбоз и свертывание крови — не одно и то же. Тром
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
Определение. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — патологическое состояние, характеризующееся одновременным генерализованным образованием тро
Эмболия
Определение. Эмболия1 — это перенос с током крови нехарактерных для нее частиц или веществ в газообразном состоянии. Наиболее общим проявлением эмболий является закупорка эм
Условия возникновения.
1) Отрыв части тромба.
2) Попадание в сосуд каких-то масс или воздуха при нарушении его целостности.
3) Изменение агрегатного состояния газов крови.
4) Образование жировы
Кровоизлияния, кровотечения.
Определение.Кровоизлияние — скопление крови в тканях или полостях организма при истечении ее из сосудов или сердца. Кровотечение — это процесс прижизненного вытекания
Малокровие
Определение.Малокровие — патологическое состояние, характеризующееся пониженным по сравнению с нормой содержанием крови в органах или тканях.
Иммунитет
Любой организм, будь то организм простейшего или организм человека, представляет собой открытую систему, подверженную самым различным внешним воздействиям способным потенциально нарушить его целост
Общее учение о воспалении
Определение. Воспаление — это комплексная эволюционно выработанная защитная сосудисто-стромальная реакция организма, направленная на удаление из организма чужеродных антиген
Экссудативное воспаление
Определение. Экссудативное воспаление — это форма воспаления, при которой фагоцитоз осуществляется нейтрофильными лейкоцитами.
Встречаемость. Экссу
Продуктивное воспаление
Определение. Продуктивное (пролиферативное) воспаление — это форма воспаления, при которой фагоцитоз осуществляется макрофагами.
Термин «продуктивное» воспаление» с
Системный воспалительный ответ
Определение. Системный воспалительный ответ (синдром системного воспалительного ответа) — комплекс структурных, функциональных и биохимических изменений системного характера
Лимфоцитарные иммунные реакции
Определение. Лимфоцитарные иммунные реакции — патологические состояния, наблюдающиеся при заболеваниях, традиционно рассматриваемых как воспаление (большей частью хроническо
Аутоиммунный ответ и аутоиммунные заболевания
Определение. Аутоиммунные реакции — это реакции, направленные против аутоантигенов. Аутоиммунные заболевания — это заболевания, в этиологии и/или патогенезе которых участвую
Иммунодефицитные состояния
Определение.Иммунодефицитные состояния — состояния, характеризующиеся недостаточностью контроля со стороны иммунокомпетентной системы за постоянством антигенного состава орг
Компенсаторно-адаптационные реакции
Определение. Компенсаторно-адаптационныее реакции — реакции, направленные на оптимальное функционирование организма в условиях изменения внешней или внутренней среды.
Гипертрофия. Гиперплазия
Определение. Гипертрофия1 — это компенсаторно-адаптационная реакция на какое-то воздействие, проявляющаяся увеличением органа за счет увеличения размеров составляющих его кл
Атрофия
Определение.Атрофия — патологическое состояние, характеризующееся уменьшением органов и тканей в объеме.
Атрофию следует отличать от возрастной инволюции тканей у п
Истощение
Определение. Истощение — это патологическое состояние организма, характеризующееся уменьшением массы тела ниже физиологической нормы. В качестве синонима истощения употребля
Метаплазия и дисплазия
Определение. Регенерация — восстановление целостности ткани после физиологической или патологической утраты ее компонентов.
Встречаемость.Способнос
Раны и их заживление
Определение. Рана — это травма с нарушением целостности кожи или слизистых оболочек. Поверхностные травматические повреждения не глубже сосочкового слоя дерм
Отдельных видов тканей
Регенерация эпителия. Регенерация многослойного плоского эпителия происходит за счет размножения клеток базального слоя сохранившегося эпителия. При обширных дефектах эпидермиса ис
Инкапсуляция
Определение. Инкапсуляция — компенсаторно-приспособительная реакция, заключающаяся в формировании соединительнотканного барьера, отграничивающего здоровые ткани от повреждаю
Опухоли
Определение. Опухоль — избыточное очаговое разрастание видоизмененной (атипичной) ткани, не являющееся пороком внутриутробного развития или результатом патологической репара
Доброкачественные опухоли
Определение. Доброкачественная опухоль — новообразование, характеризующееся медленным ростом и отсутствием общего влияния на организм.
Встречаемость.
Злокачественные опухоли
Определение.Злокачественная опухоль — новообразование, характеризующееся агрессивным течением, некоординированным с организмом ростом, общим неблагоприятным влиянием на обме
Наиболее частые формы опухолей
Аденома.Аденомы — доброкачественные эпителиальные опухоли, встречающиеся в коже, паренхиматозных органах, в желудочно-кишечном тракте. Опухоли состоят, как правило, из тех же клето
Некоторые другие патологические состояния. Кисты
Определение. Киста — патологическое состояние, характеризующееся появлением внутритканевых замкнутых полостей, не свойственных данной ткани. Кисты — понятие сборное.
Хотите получать на электронную почту самые свежие новости?
Подпишитесь на Нашу рассылку
Наша политика приватности обеспечивает 100% безопасность и анонимность Ваших E-Mail
Новости и инфо для студентов